Telethon Kids Institute 和西澳大利亚大学的研究人员开发了一种新技术，能够以前所未有的细节观察细胞内部，揭示复杂的相互作用网络，为细胞如何保持健康提供新的见解。
首席研究员、电视马拉松儿童研究所和西澳大学儿童健康研究 Lou Landau 主席 Aleksandra Filipovska 教授表示，所获得的知识可以为一系列目前无法治愈的疾病的新疗法铺平道路，特别是影响最多人的衰弱性线粒体疾病。每 5,000 个在澳大利亚出生的婴儿中就有 1 个。
就像我们的身体需要器官才能发挥作用一样，我们的每个细胞都有内部“器官”，称为细胞器。在每个细胞内，这些细胞器相互协作，各自执行特定的功能：线粒体产生能量，粗面内质网制造并折叠从细胞中输出的蛋白质，高尔基体处理蛋白质和脂肪，过氧化物酶体负责破坏蛋白质和脂肪。细胞不再需要脂肪。
Filipovska教授表示，众所周知，细胞内细胞器的结构和功能在细胞健康方面相互依赖，然而，到目前为止，这些关系还没有得到系统的探索。
为了更多地了解它们的相互作用如何影响细胞健康，她和她的团队使用先进的细胞生物学技术在三个维度上可视化细胞器的结构和功能。
在今天(12 月 21 日) 《自然细胞生物学》杂志上详细介绍的一项多年研究中，他们使用了强大的成像技术——聚焦离子束扫描电子显微镜——来观察故意设计为含有损害细胞器的突变的细胞内发生的情况。
菲利波夫斯卡教授说：“我们表明，如果细胞器团队的一名成员没有做好自己的工作，就会给整个细胞带来麻烦，这对如何理解和治疗疾病具有影响。”
特别是，细胞器依赖于特定类型的脂肪(醚甘油磷脂)才能正常发挥作用。研究发现，当细胞中与这些脂肪相关的某些基因被关闭时，就会导致各种细胞器出现问题。
菲利波夫斯卡教授说：“这些基因变化导致细胞中特定脂肪的减少，影响细胞动力源线粒体的结构和功能。”
“此外，被破坏的脂肪会影响不同细胞器的沟通和行为方式。某些细胞在缺乏这些脂肪时，其高尔基体(参与处理脂肪的结构)会出现问题。这导致了影响整体细胞健康的变化。”
该研究探索了潜在的解决方案，发现通过为细胞提供特定的脂肪构建块，可以部分解决问题。
Filipovska 教授说：“我们的工作已经确定，特定的脂质可以挽救细胞中发电站的功能，并改善它们与细胞其他部分的沟通。”
“这一发现对于治疗由能量供应减少引起的疾病具有重要意义。”
菲利波夫斯卡教授表示，这项研究的结果有可能对临床医生诊断疾病的能力产生巨大影响，并可能为线粒体疾病和其他由细胞突变引起的疾病的治疗铺平道路，这些疾病迄今为止还缺乏有效的治疗方法。
“对于受线粒体疾病影响的家庭来说，这确实打开了希望之路——自从这些疾病最初被发现以来，他们已经 35 年没有真正拥有过这种希望了，”她说。
这项工作现在将扩展为一个完整的研究计划。利用国家健康和医学研究委员会上周授予 Filipovska 教授的新公布的研究资助金，该团队将利用该研究结果来解决线粒体疾病漫长而复杂的诊断过程，并开发新的治疗方法。
关于线粒体疾病
线粒体疾病通常是由线粒体 DNA 突变引起，会消耗体内能量，是进行性多系统疾病，影响多达五千分之一的活产儿。目前尚无治愈方法，可用的治疗方法也非常有限，患者大多依靠姑息手术或抗癫痫药物等措施来支持。
这些疾病可能使人衰弱和具有破坏性，导致生长迟缓、大脑和神经系统衰竭、听力丧失、运动功能障碍、肝功能障碍和心力衰竭，需要持续的医疗护理，并可能导致过早死亡。线粒体疾病最常影响年幼的婴儿和儿童。
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